半年前，30來歲的譚先生突然出現(xiàn)頸肩部疼痛不適及肢體麻木，此后短短數(shù)天迅速出現(xiàn)四肢癱瘓及大小便失禁，生活不能自理。正值風(fēng)華正茂的年紀(jì)，譚先生一時(shí)無法接受，心急如焚的父母帶著嚇壞了的譚先生來鄭州大學(xué)第五附屬醫(yī)院就診，入住神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū)。入科時(shí)患者已四肢全癱，緊急完善相關(guān)檢查，發(fā)現(xiàn)患者腦干、頸髓、胸髓、腰髓廣泛病變（見圖①），隨后完善腰穿及相關(guān)抗體檢查，最終確診為MOGAD。

經(jīng)過及時(shí)的免疫治療，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，出院時(shí)患者已能下床行走，再次拾起對(duì)生活的信心，復(fù)查磁共振，患者腦干、頸髓、胸髓、腰髓的病變已明顯好轉(zhuǎn)（見下圖②）。半年后隨訪，患者已恢復(fù)正常的生活，預(yù)后非常好。

什么是MOGAD？

MOGAD全稱為抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白免疫球蛋白G抗體（anti-myelin oligodendrocyte glycoprotein-IgG，MOG-IgG）相關(guān)疾?。∕OG-IgG associated disorders，MOGAD），是近年來提出的一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。

MOG是一種位于少突膠質(zhì)細(xì)胞膜表面最外層的糖蛋白（見下圖紅色圓圈處），主要功能有：1.作為黏附蛋白介導(dǎo)鄰近髓鞘表面的相互作用；2.調(diào)節(jié)少突膠質(zhì)細(xì)胞微管的穩(wěn)定性，維持髓鞘完整。

MOGAD的發(fā)病機(jī)制是什么？

少數(shù)人在感染或疫苗接種等誘因下，增加血腦屏障的通透性，中樞MOG抗原漏入外周，促進(jìn)外周CD4+T細(xì)胞的激活，輔助B細(xì)胞產(chǎn)生MOG-IgG抗體（見下圖紅色圓圈處）。同時(shí)，MOG-IgG和CD4+T細(xì)胞也可以進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，攻擊自身神經(jīng)細(xì)胞，導(dǎo)致少突膠質(zhì)細(xì)胞髓鞘損傷脫失，進(jìn)而導(dǎo)致疾病的發(fā)生。

MOGAD臨床表現(xiàn)有哪些？

MOGAD病灶可廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多樣，包括視神經(jīng)炎（ON）、腦膜腦炎、腦干腦炎、脊髓炎等，可為單一癥狀或以上癥狀的多種組合。

MOGAD臨床表現(xiàn)存在年齡相關(guān)性特征，兒童多表現(xiàn)為急性播散性腦脊髓炎（ADEM）樣表型（ADEM、ADEM相關(guān)性O(shè)N、多時(shí)相ADEM和腦炎），而成人多表現(xiàn)為視神經(jīng)-脊髓表型（ON，脊髓炎）和腦干腦炎。

MOGAD如何治療？

MOGAD的治療分為急性期治療和緩解期治療。急性期治療方案有大劑量激素沖擊治療、人免疫球蛋白治療和血漿置換治療等。緩解期治療為長(zhǎng)期免疫調(diào)節(jié)治療，根據(jù)病情制定具體治療方案。

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來源：神經(jīng)內(nèi)科二病區(qū) 王利軍

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